Choroby rzadkie płuc w Polsce generują 1,3 mld zł kosztów rocznie. Eksperci alarmują w Sejmie

Podczas posiedzenia Parlamentarnego Zespołu ds. Chorób Płuc w Sejmie eksperci przedstawili alarmujące dane dotyczące chorób rzadkich płuc, w tym idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) i LAM. W Polsce na choroby układu oddechowego choruje ponad 6 mln osób, a koszty społeczne przekraczają 70 mld zł rocznie. Specjaliści zwracali uwagę na opóźnienia diagnostyczne, wysoką śmiertelność i konieczność poprawy dostępu do nowoczesnego leczenia.

W Sejmie odbyła się debata „Choroby rzadkie płuc – wyzwania diagnostyczne, terapeutyczne i systemowe w 2026 roku”. Spotkanie otworzyła Henryka Krzywonos-Strycharska, przewodnicząca zespołu, oraz dr n. med. Małgorzata Czajkowska-Malinowska, prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc i konsultant krajowa.

Podczas posiedzenia podkreślono, że na choroby płuc w Polsce choruje ponad 6 milionów osób, a rocznie umiera z ich powodu blisko 150 tys. pacjentów. 3,5 mln lat życia traconych jest z powodu niepełnosprawności i obniżonej jakości życia. Koszty społeczne przekroczyły 70 mld zł rocznie.

Choroby śródmiąższowe płuc, mimo że są rzadkie, generują około 1,3 mld zł rocznie. Dane opracowano wspólnie z International Respiratory Coalition i – jak wskazano – na tle Europy Polska wypada niekorzystnie pod względem śmiertelności i organizacji opieki.

O problemie idiopatycznego włóknienia płuc (IPF) mówiła dr hab. n. med. Katarzyna Lewandowska z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc. To choroba śródmiąższowa o nieznanej etiologii, rozpoznawana po wykluczeniu innych przyczyn włóknienia.

Czynniki ryzyka to m.in. starszy wiek, płeć męska, palenie papierosów i predyspozycje genetyczne. Szacuje się, że w Polsce może być około 10 tys. chorych na IPF.

Opóźnienie w rozpoznaniu w 2020 r. wynosiło średnio 15 miesięcy, w 2023 r. – 12 miesięcy. Pięcioletnie przeżycie pozostaje jednak niższe niż 50 proc. Leczenie jest dostępne w ramach programu lekowego i w pełni refundowane, ale pacjenci muszą spełniać ścisłe kryteria. Eksperci wskazali na potrzebę zmian w zapisach programu, lepszy dostęp do rehabilitacji, tlenoterapii i przeszczepień płuc.

O limfangioleiomiomatozie (LAM) mówiła dr Małgorzata Sobiecka, zajmująca się tą jednostką od lat w Instytucie Gruźlicy i Chorób Płuc. To ultra rzadka choroba, występująca niemal wyłącznie u kobiet w wieku 35–40 lat.

Według najnowszych danych z 2024 r. częstość występowania LAM może wynosić nawet 23,5 przypadku na milion dorosłych kobiet. W Polsce oznacza to około 360–463 pacjentki.

Objawy są nieswoiste: duszność, przewlekły kaszel, odma opłucnowa. Choroba bywa mylona z astmą, POChP czy rozedmą. Opóźnienie diagnostyczne wynosi obecnie 3–5 lat. Kluczowe znaczenie ma tomografia komputerowa i oznaczenie biomarkera VEGF-D, który nie jest powszechnie refundowany.

W leczeniu LAM stosuje się inhibitory mTOR, głównie sirolimus. Terapia hamuje progresję choroby, ale musi być prowadzona przewlekle. Problemem jest brak refundacji oznaczeń stężenia leku oraz ograniczona dostępność badań klinicznych.

Pacjentki często wymagają tlenoterapii, jednak refundowane są jedynie koncentratory stacjonarne. Dla młodych kobiet oznacza to ograniczenie aktywności zawodowej i społecznej. Choroba wiąże się także z powikłaniami, takimi jak odma opłucnowa czy zmiany nerkowe (angiomyolipoma), które mogą prowadzić do groźnych krwotoków.

Eksperci podkreślili, że największe wyzwania to:

opóźnienia diagnostyczne,

niska świadomość wśród lekarzy POZ,

ograniczony dostęp do rehabilitacji oddechowej,

brak refundacji niektórych badań i sprzętu,

konieczność modyfikacji programów lekowych.

Starzenie się społeczeństwa może zwiększyć liczbę przypadków IPF w najbliższych latach. W przypadku LAM kluczowa jest centralizacja opieki i dostęp do ośrodków referencyjnych.