Żyję, bo dostałam nowe płuca

Pierwszy oddech z wykorzystaniem przeszczepionych płuc nie był tym wymarzonym. Ale z dnia na dzień było lepiej. Marzena Piejko-Synoś, chorująca na mukowiscydozę, której przeszczepiono płuca, może dziś żyć normalnie, bo może normalnie oddychać. Podzieliła się swoją historią, pokazując, jak ważna jest zgoda na oddanie swoich organów do transplantacji.

Mukowiscydoza powodowana jest przez mutacje genu CFTR, odpowiedzialnego za białko tworzące tzw. kanał chlorkowy w błonie komórkowej. Z powodu tych mutacji zostaje zaburzona czynność błony śluzowej nabłonka dróg oddechowych, przewodów trzustkowych, jelit, dróg żółciowych, nasieniowodów i gruczołów potowych. Gdy kanał transportu jonów chlorkowych nie działa prawidłowo, prowadzi to do produkcji bardzo gęstego, lepkiego śluzu, powodującego zaburzenia pracy wszystkich narządów posiadających gruczoły śluzowe, przede wszystkim układu oddechowego i pokarmowego. Śluzu jest tak dużo, że uniemożliwia to prawidłowe działanie wielu narządów, a on sam staje się środowiskiem dla rozmnażania się bakterii i wirusów. To zaś powoduje przewlekłe stany zapalne, a w konsekwencji prowadzi do nieodwracalnych zmian w płucach. Podobnie jest w przypadku układu pokarmowego. Śluz zaburza pracę wątroby i trzustki, która jest niezdolna do wyprowadzania enzymów trawiennych do układu pokarmowego do trawienia pokarmów. W wielu przypadkach prowadzi to do niewydolności tego narządu. Z powodu kłopotów trawiennych chorzy na mukowiscydozę borykają się z niedożywieniem.

W Polsce szacuje się, że co 35. osoba jest nosicielem uszkodzonego genu, odpowiedzialnego za występowanie mukowiscydozy. Jednak choroba ujawnia się tylko u osób, które odziedziczyły nieprawidłowe geny po obojgu rodziców. Choroba występuje z częstotliwością jeden przypadek na ok. 4 tys. urodzeń. Według statystyk w Polsce choruje na mukowiscydozę ok. 2 tys. osób, a każdego roku diagnozuje się ok. 80 nowych przypadków.

Choroba może przybierać różną postać, a to wymusza różne sposoby leczenia. Mukowiscydoza stanowi spore wyzwanie dla lekarzy, którzy starają się zahamować jej postęp na wiele sposobów. Nie ma jednej skutecznej terapii, a każdy przypadek należy rozpatrywać indywidualnie. Chorzy na mukowiscydozę wymagają specjalnego żywienia, rehabilitacji oddechowej, a w przypadku, gdy płuca są już mocno zniszczone, stosowania wspomagania oddychania. Wiele osób wymaga przeszczepienia płuc. Jedną z takich osób była Marzena Piejko-Synoś. Dziś ma 30 lat i od ośmiu lat żyje z nowymi płucami. 

Jeszcze kilkanaście lat temu pacjenci dożywali średnio 18. roku życia, dziś ta średnia znacznie się wydłużyła. Jak mówi prof. dr hab. n. med. Dorota Sands, kierownik Kliniki i Zakładu Mukowiscydozy Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie oraz Centrum Leczenia Mukowiscydozy SZPZOZ im. Dzieci Warszawy w Dziekanowie Leśnym, z kompleksowo prowadzoną mukowiscydozą możliwe jest dożycie nawet późnej starości.

Choć istnieje leczenie przyczynowe lekami, terapia przeznaczona jest tylko dla chorych z określonymi mutacjami. Lek ogranicza zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej i poprawia czynności płuc. Pani Marzena nie przyjmowała ich nigdy, bo przed jej przeszczepem nie były dostępne, a potem przeszczep zdyskwalifikował ją, by go otrzymywać. W przypadku pani Marzeny postępy choroby trzeba było ograniczać dostępnymi dla wszystkich pacjentów z mukowiscydozą sposobami, m.in. lekami rozrzedzającymi wydzielinę, fizjoterapią oddechową, polegającą na usuwaniu zalegającej w drogach oddechowych wydzieliny, która niszczy tkankę płucną. Te metody spowalniają niszczenie płuc, ale nie zatrzymują choroby.

U pani Marzeny diagnozę mukowiscydozy postawiono, gdy miała dwa lata. Zanim to się stało, kolejne miesiące dzieciństwa wyznaczały ciągłe infekcje, bóle brzucha, słabość ciała. Gdy lekarze odkryli, że stoi za tym mukowiscydoza, na terapię rodzice regularnie wozili ją do Rabki - do Kliniki Pneumonologii i Mukowiscydozy. Takie leczenie pomagało jednak na krótko. Oddech był coraz trudniejszy, kondycja coraz gorsza. Leczenie mukowiscydozy pochłaniało budżet domowy w szybkim tempie. Nakładów wymagały bowiem antybiotyki, leki i sprzęt do inhalacji oraz rehabilitacji, wysokokaloryczne odżywki i wizyty u specjalistów.

Do 12. roku życia mała Marzena codzienność odmierzała kolejnymi lekami, inhalacjami, rehabilitacjami, ale jej stan się pogarszał. Gdy miała 12 lat lekarze z Rabki zadecydowali o włączeniu żywienia dojelitowego. Po 16. roku życia nawet to już nie wystarczało. 

Trzy lata przed przeszczepem pani Marzena korzystała z respiratora domowego, czyli maski BiPaP. To specjalne urządzenie z bardzo ściśle przylegającą do twarzy maską, wtłaczające tlen pod wysokim ciśnieniem co kilka sekund. Najprostsza czynność wymagała wtedy pomocy bliskich, a każdy oddech był ciężką walką. Jej płuca pracowały już tylko na 12 proc. Pierwszy promyk nadziei pojawił się w październiku 2015 roku. Przyszła informacja o tym, że jest dawca. Karetka przewiozła panią Marzenę do Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu, ale tam okazało się, że organy dawcy nie pasują. Powrót do domu i oddychanie z pomocą domowego respiratora to jeden z najtrudniejszych okresów w życiu – wspomina pani Marzena. Telefon zadzwonił ponownie dwa tygodnie później - 12 listopada 2015 roku. Przeszczep wykonano następnego dnia - 13 listopada, w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu.

 - Nie wiedziałam wtedy, że będę musiała na nowo nauczyć się oddychać, a powrót do sprawności będzie tak trudny. Musiałam na nowo nauczyć się chodzić, a nawet śmiać. Pierwsze tygodnie naznaczone były bólem, nie chciałam ćwiczyć. Ciągle płakałam, krzyczałam, że jest jeszcze gorzej. Żeby tego było mało, wkrótce mój organizm zaczął odrzucać przeszczep. Wróciły duszności, przestały pracować moje nerki. Podłączono mnie do sztucznej nerki, założono dren do osierdzia. Po przeszczepie w szpitalu spędziłam trzy miesiące, powoli wracając do sprawności. Przez większość tego czasu czułam się źle, ciągle kręciło mi się w głowie, byłam w złym stanie psychicznym. Gdy wróciłam do domu, oddychałam już sama. Zaczęłam mieć więcej sił, wzmacniałam mięśnie, ale przez pierwszy rok musiałam uważać na infekcje. Musiałam poukładać na nowo swój świat. Zaczęłam opisywać to, przez co przeszłam, traktując to jak terapię. Moją walkę opisałam w książce „Jutro jednak nadeszło, czyli jak to jest narodzić się po raz drugi”. Gdy po raz drugi dostałam się na studia, tym razem na moje wymarzone dziennikarstwo, zaczęłam publikować swoje artykuły – wymienia pani Marzena.

Pierwszy rok po przeszczepie pani Marzena spędziła w domu. Jak wspomina, było ciężko.

- Miałam naprawdę złe samopoczucie. Nie mogłam pogodzić się z tym, że mam w sobie czyjeś płuca. Dużo się we mnie zmieniło, od prozaicznych rzeczy, jak sposób śmiania czy kichania, aż po poważniejsze, czyli docenianie każdego dnia. Potem było już lepiej. 11 miesięcy po przeszczepie wyprowadziłam się z domu, zaczęłam spełniać się w dziennikarstwie, poznałam ludzi, którzy dziś są moimi przyjaciółmi. Zrobiłam prawo jazdy, zaczęłam wychodzić na imprezy i koncerty. Zostałam wolontariuszką Szlachetnej paczki, wyjechałam na wymianę studencką. Obroniłam magistra, zaczęłam podróżować. Pracuję w zawodzie, wyszłam za mąż. Zajęłam się spełnianiem swoich marzeń. Od czasu przeszczepu zdobyłam wiele szczytów górskich. Zaczęłam też biegać. Przeszczep nie wyleczył mnie z mukowiscydozy. Mam zdrowe płuca, ale choroba atakuje wciąż inne organy i nie wiem, czy i kiedy znów zaatakuje płuca. Codziennie przyjmuję masę leków, które mają za zadanie nie doprowadzić do odrzucenia przeszczepu – mówi Marzena Piejko-Synoś.

Dziś ograniczanie choroby u pani Marzeny, polega głównie na regularnych badaniach kontrolnych i szybkim reagowaniu w razie potrzeby. Konieczne jest też przyjmowanie leków zapobiegających odrzutowi przeszczepu i wielu innych.