Naukowcy rozwiązali wieloletnią zagadkę choroby Parkinsona

Badacze z WEHI dokonali przełomu w walce z chorobą Parkinsona, rozwiązując tajemnicę, która była nie do rozwiązania przez dziesięciolecia. To odkrycie otwiera nowe możliwości w opracowywaniu leków na tę trudną do leczenia chorobę.

PINK1 to białko odkryte ponad 20 lat temu, które odgrywa istotną rolę w chorobie Parkinsona, będącej najszybciej rosnącym schorzeniem neurodegeneracyjnym na świecie. Choć PINK1 zostało już powiązane z Parkinsonem, naukowcy przez długi czas nie potrafili ustalić, jak wygląda to białko w ludzkim organizmie, jak łączy się z uszkodzonymi mitochondriami, ani jak jest aktywowane. Dzięki przełomowym badaniom naukowców z WEHI, opublikowanym w czasopiśmie "Science", udało się rozwikłać tę zagadkę.

Badanie, które ujawnia pierwszą pełną strukturę ludzkiego PINK1 połączonego z mitochondriami, jest wynikiem wieloletnich poszukiwań. PINK1 jest białkiem produkowanym przez gen PARK6, które wspomaga przeżycie komórek, rozpoznając uszkodzone mitochondria i oznaczając je do usunięcia.

W zdrowym organizmie, kiedy mitochondria są uszkodzone, PINK1 gromadzi się na ich powierzchni i wysyła sygnał przy użyciu małego białka zwanego ubiquitiną, aby uszkodzone mitochondria zostały usunięte. Jednak u osób z mutacją PINK1, proces ten nie działa prawidłowo, co prowadzi do nagromadzenia uszkodzonych mitochondriów w komórkach.

Prof. David Komander, autor badania i kierownik Działu Sygnalizacji Ubiquitinowej w WEHI, podkreśla, że odkrycie to stanowi istotny kamień milowy w badaniach nad Parkinsonem.

PINK1 działa w czterech głównych etapach, z których dwa były dotąd nieznane. Po pierwsze, PINK1 rozpoznaje uszkodzenie mitochondriów, następnie przyczepia się do ich powierzchni. Kiedy już się przymocuje, taguje mitochondria ubiquitiną, co umożliwia ich recykling za pomocą białka Parkin.

Dr Sylvie Callegari, główna autorka badania, zaznacza, że odkrycie sposobu, w jaki PINK1 łączy się z uszkodzonymi mitochondriami, oraz nowych białek, które pełnią rolę miejsc przyczepu, stanowi ogromny krok naprzód w zrozumieniu procesu.