Jak się żyje z przewlekłą białaczką limfocytową

1 września obchodzimy Światowy Dzień Przewlekłej Białaczki Limfocytowej (PBL) Przyczyny jej powstawania nie są do końca znane i choć częściej dotyka mężczyzn niż kobiety, to zachorować na nią może każdy. Najczęściej wykrywa się ją przez przypadek przy wykonywaniu badania morfologii krwi.

Choć o przewlekłej białaczce limfocytowej (PBL) medycyna wie już wiele, nadal brakuje świadomości, z czym wiąże się zachorowanie i kiedy najlepiej wdrożyć leczenie – o czym warto przypominać szczególnie 1 września – w Światowy Dzień Białaczki Limfocytowej.

Przewlekła białaczka limfocytowa, znana również jako PBL, jest najczęstszym nowotworem krwi wykrywanym w Polsce. Stanowi ona 25% wszystkich diagnozowanych przypadków białaczek, a przewiduje się, że jej występowanie będzie coraz bardziej powszechne. Ten trend wynika z tego, że starzejemy się jako społeczeństwo. Ryzyko zachorowania wzrasta bowiem wraz z wiekiem (ponad 70% chorych ma więcej niż 65 lat). Warto jednak zaznaczyć, że choroba coraz częściej występuje u młodszych osób. Chociaż przyczyny powstawania PBL nie są w pełni poznane, wiadomo, że około 10% przypadków jest spowodowane czynnikami genetycznymi i występowaniem białaczki w rodzinie.

Przez długie lata przewlekła białaczka limfocytowa może rozwijać się bezobjawowo, a jej obecność w organizmie często ujawnia się dzięki wynikom badań morfologii krwi. Z tego powodu jest często diagnozowana przypadkowo – podczas rutynowych badań lub w przypadku, gdy pacjent zgłasza się do lekarza z powodu nawracających infekcji charakterystycznych dla tej choroby lub w celu diagnozy innych dolegliwości.

– Limfocyty B, czyli rodzaj białych krwinek, które są kluczowe dla budowania odporności – wytwarzania przeciwciał i walki z infekcjami – w przewlekłej białaczce limfocytowej nie spełniają swoich funkcji. Dzieje się tak, ponieważ podczas gdy u osób zdrowych mają one określony cykl życia, to u chorych nie dochodzi do ich obumierania, ale organizm nie przestaje ich wytwarzać. W efekcie jest ich za dużo i gromadzą się we krwi, szpiku oraz węzłach chłonnych i śledzionie prowadząc do ich powiększenia, a rzadziej gromadzą się w innych tkankach i narządach. Zbyt duża liczba nieprawidłowych limfocytów B wpływa na zmniejszenie liczby prawidłowych komórek, wytwarzających białka, tzw. gamma-globulin, odpowiedzialnych za budowanie odporności, co prowadzi do zaburzeń odporności i nawracających infekcji stanowiących jeden z najbardziej charakterystycznych objawów choroby – mówi prof. dr hab. n. med. Iwona Hus, prezes Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, kierownik Kliniki Hematologii Państwowego Instytutu Medycznego MSWiA.

Najczęstszym objawem przewlekłej białaczki limfocytowej jest powiększenie węzłów chłonnych. O chorobie mogą świadczyć też osłabienie, nocne poty oraz utrata masy ciała, która nie ma wyraźnej przyczyny. Objawami mogą też być: ból brzucha, uczucie pełności brzucha lub powiększenie jego obwodu, ból w okolicy podbrzusza, ból kości, a w ostatnich badaniach krwi: niedokrwistość, mała liczba płytek krwi, duża liczba białych krwinek. Te symptomy można łatwo przeoczyć, dlatego kluczowe jest regularne przeprowadzanie badań morfologii krwi. Chociaż nie można zapobiec wystąpieniu przewlekłej białaczki limfocytowej, to jej wczesna diagnoza przynosi pacjentowi korzyści. Może też istotnie wpłynąć na przebieg terapii oraz prognozę. W przypadku pacjentów, u których leczenie nie jest konieczne, zaleca się podjęcie działań profilaktycznych, takich jak szczepienia ochronne, na przykład przeciwko grypie i pneumokokom.

W przypadku pojawienia się objawów wskazujących na zaawansowaną przewlekłą białaczkę limfocytową, konieczna jest terapia. Wcześniej stosowana jest strategia znana jako "czujne oczekiwanie". Polega ona na regularnym przeprowadzaniu badań diagnostycznych pod opieką hematoonkologa co 3-6 miesięcy. Rozpoczęcie terapii zależy od stwierdzenia konkretnych cech postępu choroby, takich jak podwojenie liczby nieprawidłowych limfocytów B w okresie krótszym niż pół roku. Wskazaniem może być też obecność znacznego powiększenia węzłów chłonnych i/lub śledziony. Rodzaj terapii wybiera lekarz hematoonkolog, biorąc pod uwagę wyniki badań genetycznych, stan ogólny pacjenta, jego wiek i ewentualne współistniejące choroby.

– Jesteśmy w o tyle dobrej sytuacji, że hematoonkologia jest coraz lepiej poznanym obszarem, co pokazuje m.in. zmiana podejścia do leczenia pacjenta. Kiedyś mając do dyspozycji ograniczoną liczbę terapii, pacjentowi podawano terapię mniej skuteczną, by w przypadku zaostrzenia choroby mieć możliwość zastosowania silniejszych leków. Od kilku lat to podejście się zmienia m.in. ze względu na stale rozwijane nowe możliwości leczenia, które są bardziej celowane, cechują się wyższą skutecznością, profilem bezpieczeństwa i różną formą podawania, dzięki czemu dziś jesteśmy w stanie zaproponować pacjentowi bardziej zindywidualizowane leczenie. Poprawia się również dostęp pacjentów do nowoczesnych terapii. Ich podanie już od I linii leczenia pozwala znacząco wydłużyć czas remisji przy zachowaniu dobrej jakości życia pacjenta – mówi prof. Iwona Hus.

Lekarze podkreślają, że współczesna medycyna ma coraz więcej do zaoferowania pacjentom, jednak wciąż wyzwaniem pozostaje późne wykrycie białaczki limfocytowej. Jej objawy utrudniają pacjentom normalne funkcjonowanie. Nawracające infekcje spowodowane zaburzeniami odporności i strach przed zarażeniem są przyczyną, dla której chorzy unikają wychodzenia z domu. Najczęściej wynika to ze strachu przed zarażeniem się nawet banalnym przeziębieniem. Dla nich "zwykły" katar jest niebezpieczny i może zaostrzyć pierwotną chorobę. Nawracające infekcje oznaczają dla nich częstsze pobyty w szpitalu, co jest szczególnie dotkliwe dla starszych pacjentów, którzy stanowią większość chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową.  

na podst. mat. pras.