Najmniejsze serce przeszczepione w UCK WUM. Pięciomiesięczne dziecko po przełomowej transplantacji serca

Serce wielkości piąstki noworodka uratowało życie pięciomiesięcznemu dziecku. Kardiochirurdzy z Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego przeprowadzili transplantację najmniejszego narządu wszczepionego dotąd w historii szpitala. Chłopiec z krytyczną wadą wrodzoną był transportowany do Warszawy na ECMO, które podtrzymywało jego funkcje życiowe. Lekarze mówią o operacji wymagającej mikroskopijnej precyzji i podkreślają, że bez nowego serca dziecko nie miałoby szans na przeżycie.

W Uniwersyteckim Centrum Klinicznym Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego przeprowadzono zabieg, który lekarze określają jako wyjątkowy zarówno pod względem technicznym, jak i organizacyjnym. W Dziecięcym Szpitalu Klinicznym UCK WUM zespół kardiochirurgów pod kierownictwem prof. Mariusza Kuśmierczyka wykonał transplantację serca u pięciomiesięcznego niemowlęcia. Był to najmniejszy przeszczepiony narząd w historii tej placówki.

Pacjent urodził się z zespołem niedorozwoju lewego serca, czyli ciężką wadą wrodzoną uniemożliwiającą prawidłowe pompowanie krwi przez organizm. Choroba należy do najpoważniejszych wad serca u noworodków i niemowląt, a bez leczenia prowadzi do szybkiej niewydolności krążenia oraz śmierci dziecka.

Chłopiec początkowo był leczony w innym szpitalu w Polsce. Gdy jego stan gwałtownie się pogorszył, konieczny okazał się pilny transport do Warszawy. Transport przeprowadzono przy współpracy zespołu z Poznania z wykorzystaniem ECMO, czyli pozaustrojowego wspomagania krążenia i oddychania. System ten przejął funkcje serca i płuc, podtrzymując życie dziecka przez cały czas transportu i przygotowań do transplantacji.

Lekarze podkreślają, że jedyną szansą na przeżycie było znalezienie odpowiedniego dawcy. Serce pochodziło od noworodka z wadą letalną.

Zespół niedorozwoju lewego serca pozostaje jednym z najczęstszych wskazań do przeszczepienia serca u najmłodszych pacjentów. Choroba polega na niedorozwoju struktur lewej części serca odpowiedzialnych za tłoczenie natlenionej krwi do całego organizmu. W praktyce oznacza to, że organizm dziecka nie jest w stanie utrzymać prawidłowego krążenia.

Jak wynika z materiałów portalu Serce Dziecka, w wieku noworodkowym aż 70% wskazań do transplantacji stanowią właśnie ciężkie wady wrodzone serca. Z kolei w wieku niemowlęcym i dziecięcym około 70% transplantacji wykonuje się z powodu nieodwracalnego uszkodzenia mięśnia sercowego, między innymi w przebiegu kardiomiopatii.

Eksperci zwracają uwagę, że wykonanie przeszczepienia serca u najmniejszych dzieci nie zawsze jest możliwe. Problemem mogą być między innymi niedorozwój tętnic płucnych, nieodwracalnie podwyższony opór w krążeniu płucnym czy bardzo niska masa ciała. Za szczególnie niebezpieczne uznaje się przypadki wcześniactwa oraz masę ciała poniżej 2 kilogramów.

Stan pięciomiesięcznego pacjenta gwałtownie się pogorszył, dlatego konieczny był pilny transport do Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Jak podano w informacji prasowej, transport odbywał się przy współpracy zespołu z Poznania z zastosowaniem ECMO - pozaustrojowego wspomagania krążenia i oddychania, które podtrzymywało funkcje życiowe dziecka przez cały czas transportu.

Lekarze podkreślali, że jedyną szansą na przeżycie była transplantacja serca. Z materiałów portalu Serce Dziecka wynika natomiast, że śmiertelność wśród dzieci oczekujących na przeszczep serca wynosi od 15 do 20% i zależy od czasu oczekiwania na narząd.

Lekarze z Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego podkreślają, że operacja należała do wyjątkowo trudnych procedur.

Dr Michał Buczyński, zastępca kierownika Oddziału Klinicznego Kardiochirurgii Dziecięcej UCK WUM, podkreślił:

Jak podano w informacji prasowej, pacjent wraca do zdrowia pod opieką zespołu medycznego oraz rodziców.

Jak wynika z materiałów portalu Serce Dziecka, pierwszą operację przeszczepienia serca u dziecka przeprowadził w 1967 roku Adrian Kantrowitz u 18-dniowego noworodka ze skrajną postacią zespołu Ebsteina.

W tym samym roku Denton Cooley dokonał pierwszego udanego przeszczepu serca i płuc u dwumiesięcznego niemowlęcia z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym i nadciśnieniem płucnym.

W materiale podkreślono również, że „era transplantacji rozpoczęła się po wprowadzeniu cyklosporyny”, czyli leku stosowanego w hamowaniu reakcji organizmu na przeszczepiony narząd.

Według przedstawionych danych na świecie wykonuje się obecnie około 300–350 przeszczepień serca oraz serca i płuc u dzieci rocznie. Stanowi to blisko 10% wszystkich transplantacji serca oraz serca i płuc.

Jak wynika z materiałów portalu Serce Dziecka, od momentu przeszczepienia narządu dziecko wymaga leczenia immunosupresyjnego zapobiegającego odrzuceniu przeszczepu. Początkowo leki podawane są dożylnie, a następnie doustnie. Dodatkowe leczenie obejmuje preparaty przeciwciał, antybiotyki, leki przeciwwirusowe, steroidy oraz leki przeciwkrzepliwe.

W materiale podkreślono, że największe ryzyko powikłań występuje we wczesnym okresie pooperacyjnym i wiąże się z niewydolnością przeszczepionych narządów. Dzieci po transplantacjach są także szczególnie podatne na zakażenia, ponieważ immunosupresja osłabia naturalną odporność organizmu.

Autorzy materiału wskazują również, że u 2–10% dzieci w wyniku immunosupresji oraz zakażenia wirusem EBV może dochodzić do rozwoju chorób rozrostowych układu chłonnego.

W dalszym okresie pooperacyjnym konieczne są częste kontrole w poradni transplantacyjnej, pediatrycznej i kardiologicznej. Okresowa ocena obejmuje między innymi echokardiografię, elektrokardiografię, badania laboratoryjne, biopsje oraz monitorowanie stężenia leków immunosupresyjnych.

Jak wynika z materiałów portalu Serce Dziecka, wyniki przeszczepienia serca u dorosłych i dzieci powyżej 1. roku życia są bardzo dobre. Średnie roczne przeżycie wynosi 80%, pięcioletnie 70%, a dziesięcioletnie 50%.

W przypadku noworodków i niemowląt średnie roczne przeżycie wynosi około 70%, a pięcioletnie 60%.

Autorzy materiału podkreślają również, że rozwój fizyczny oraz intelektualny dzieci po transplantacji przebiega zwykle prawidłowo, a pacjenci mogą uprawiać sport i uczyć się bez żadnych ograniczeń. Zaznaczają jednak, że wraz ze wzrostem i rozwojem dziecka może pojawić się konieczność ponownej transplantacji.

Źródła: Dziecięcy Szpital Kliniczny UCK WUM / portal Serce Dziecka / MH