Niedrobnokomórkowy rak płuca (NDRP) z rearanżacją genu ALK jest jednym z rzadszych podtypów nowotworu płuca. Występuje do 5 proc. przypadków tego najskuteczniejszego zabójcy wśród nowotworów. Są to chorzy zwykle młodzi i tu paradoks - niepalący. Co jest w tej chorobie najważniejsze? Jak ją skutecznie leczyć?
ALK-dodatni rak płuca jest stosunkowo rzadkim podtypem niedrobnokomórkowego raka płuca i występuje u około 5% pacjentów. Zazwyczaj diagnozuje się go u młodszych pacjentów w wieku poniżej 60 lat, choć może występować u pacjentów w różnym wieku. ALK-dodatni rak płuca jest częstszy u osób, które nie palą lub mają niewielką historię palenia tytoniu w wywiadzie. Obecnie nie ma jednoznacznych dowodów na to, że dana grupa ludzi jest bardziej podatna na rozwinięcie ALK-dodatniego raka płuca. Mutacja ALK może występować u różnych grup etnicznych i u obu płci.
Zapytany o charakterystykę grupy chorych ekspert prof. Dariusz Kowalski z Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Curie-Skłodowskiej, pracujący w Klinice Nowotworów Płuca i Klatki Piersiowej odpowiada tak:
Choroba ta dotyczy około 5% chorych z rozpoznanym rakiem niedrobnokomórkowym, praktycznie w 100% są to chorzy z typami raka niepłaskonabłonkowego, a tak naprawdę można pisać że jest to wyłącznie rak gruczołowy. Zdecydowanie częściej chorują kobiety i zdecydowanie częściej osoby które nigdy nie paliły papierosów – Prof. D. Kowalski
Mutacja ALK jest związana z agresywnym wzrostem komórek nowotworowych i zdolnością do przenikania przez barierę krew-mózg, co może prowadzić do przerzutów do mózgu. Przerzuty do mózgu mogą być objawem zaawansowanego stadium raka płuca ALK-dodatniego i mogą powodować objawy neurologiczne, takie jak bóle głowy, zaburzenia widzenia, problemy z mową, drgawki, zmiany zachowań czy zaburzenia ruchowe.
Przerzuty w ośrodkowym układzie nerwowym występują u ok. 35 proc. chorych na ALK+ NDRP w chwili rozpoznania choroby, a u ponad połowy chorych stwierdza się je w późniejszym etapie leczenia. Pojawienie się przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym wiąże się z niekorzystnym rokowaniem oraz pogorszeniem jakości życia.
O specyfice tego konkretnego podtypu raka płuca, nie wszyscy pacjenci wiedzą, a ograniczony czas wizyty lekarskiej oraz obłożenie personelu medycznego opiekującego się pacjentami onkologicznymi powoduje, że pacjenci nie dowiadują się z czym mają do czynienia i jak najlepiej im można pomóc.
Małgorzata Maksymowicz przedstawicielka pacjentów zrzeszonych w Grupa RAK PŁUCA podkreśla istotę znajomości choroby również po stronie pacjenta:
W trakcie wizyty trwającej 8 minut na pacjenta, wystarczającym szokiem dla nowozdiagnozowanych pacjentów jest to, że mają postawione rozpoznanie – rak płuca. To już jest wystarczającym szokiem. Jak już trochę dojdą do siebie po tej informacji, muszą „wgryźć się” w swoją chorobę. Muszą poznać specyfikę swojej mutacji, poznać możliwości by być partnerem dla swojego lekarza. A w mniejszych ośrodkach nawet czasem muszą być drogowskazem i podpowiedzieć najlepsze możliwe rozwiązania.
Reklama
Dzięki poznaniu charakterystyki tej zmiany na poziomie komórkowym już jakiś czas temu udało się stworzyć leczenie celowane dla tego podtypu NDRP. Najskuteczniejszym sposobem leczenia NDRP z rearanżacją genu ALK, są inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) - leki, które działają na specyficzną mutację ALK w komórkach nowotworowych, blokując aktywność białka ALK i powstrzymując wzrost nowotworu. Inhibitory ALK są wskazywane w europejskich wytycznych ESMO dotyczących leczenia NDRP, do stosowania jako pierwsza linia leczenia u pacjentów z rakiem płuca ALK-dodatnim, rekomendowane jako preferowane są leki najnowszej generacji, jak np. lorlatynib, inhibitor 3-ciej generacji. Znacząca jest tu skuteczność leczenia i możliwość profilaktycznej ochrony przed przerzutami do OUN.
W trakcie XI Forum Pacjentów Onkologicznych, które odbywało się w Warszawie, mieliśmy przyjemność zapytać Panią Małgorzatę Maksymowicz, przedstawicielkę pacjentów zrzeszonych w Grupa RAK PŁUCA na Facebooku, która opowiedziała z jakimi problemami zderzają się pacjenci:
Na dziś sytuacja dająca możliwość leczenia chorym na ALK+ NDRP, po włączeniu leczenia ukierunkowanego molekularnie, jest najlepsza w historii. Decyzje refundacyjne, dające możliwość najskuteczniejszego leczenia, ukierunkowanego na mutacje bezpośrednio w genie – powiedziała Małgorzata Maksymowicz – to pozwala tym pacjentom żyć. W znakomitej większości przypadków są to długie miesiące, co wcześniej nie było możliwe, w takim stopniu i w takiej kondycji pacjentów. My pacjenci, wiemy, że można leczyć ten rodzaj raka płuca, jeszcze skuteczniej i liczymy, że wkrótce doczekamy się tej możliwości już od pierwszej linii leczenia.
To, że w przypadku chorób nowotworowych najskuteczniejsze leczenie, powinno być wykorzystywane od początku leczenia wiemy już od dawna. Dla zdiagnozowanych de novo pacjentów, dostęp do najnowszych terapii to jest to, co eksperci powtarzają bardzo często. Nie inaczej jest z ALK+ NDRP tu, także powtarzają się głosy, żeby dostępny w II linii inhibitor ALK 3-ciej generacji przenieść do pierwszej linii leczenia właśnie, ze względu na jego skuteczność i zapobieganie przerzutom do mózgu.
Dysponujemy programem lekowym, który jest naprawdę całkiem niezły jeżeli chodzi o populację chorych ALK-dodatnich. Mamy kilka leków, inhibitorów ALK. Najstarszy „praojciec” inhibitor pierwszej generacji kryzotynib, który nadal jest stosowany. Są w programie również inhibitory 2-giej generacji takie jak cerytynib, alektynib, brygatynib w pierwszej linii, używane są najczęściej głównie ze względu na profil toksyczności oraz dwa ostatnie, czyli brygatynib i alektynib. I jest inhibitor najnowszy, 3-ciej generacji lorlatynib, który w ramach programu lekowego jest dostępny od drugiej linii leczenia, czyli po niepowodzeniu terapii z zastosowaniem któregoś z wcześniej wymienionych. Gdy dochodzi do progresji choroby nowotworowej, wówczas możemy zastosować lorlatynib i on przełamuje oporność, to po pierwsze, a po drugie (dlaczego już praktycznie nie stosujemy kryzotynibu) dlatego, że leki 2-giej i w szczególności 3-ciej generacji bardzo dobrze penetrują do ośrodkowego układu nerwowego i jeżeli chory ma przerzuty właśnie w ośrodkowym układzie nerwowym to bardzo ładnie tam działają, powodują regresje zmian. A jeśli ich nie ma, to powodują olbrzymią redukcję ryzyka rozwoju tych przerzutów. Tak więc to jest na dzień dzisiejszy standard – powiedział naszej redakcji prof. Dariusz Kowalski.
Czy Pan Profesor, jako leczący na co dzień chorych na raka płuca w tym ALK dodatnich widzi pole do zmian w programie lekowym w obszarze rearanżacji genu ALK?
To, czego oczekujemy, to oczekujemy leku 3-ciej generacji lorlatynibu już od pierwszej linii leczenia, bowiem taka rejestracja jest i w Stanach i w Polsce i w Unii Europejskiej. Porównano ten lek w badaniu 3-ciej fazy z kryzotynibem z bardzo dobrym efektem, szczególnie wobec przerzutów do środkowego układu nerwowego i redukcją ryzyka ich rozwoju. Co przy tej grupie chorych jest szczególnie ważne. Odpowiedź na pytanie jest więc krótka ‒ oczekujemy lorlatynibu już w pierwszej linii leczenia..
Chcesz być na bieżąco z wieściami z naszego portalu? Obserwuj nas na Google News!
Twoje zdanie jest ważne jednak nie może ranić innych osób lub grup.
Komentarze