Przełom w leczeniu mięsaków u dzieci – trzy wiodące ośrodki podpisały umowę. „Mały pacjent wymaga skoordynowanej opieki”

Mięsaki to jedne z najtrudniejszych nowotworów wieku rozwojowego – rzadkie, agresywne i często rozpoznawane zbyt późno. Podpisana właśnie umowa o współpracy trzech wiodących ośrodków klinicznych w Polsce ma zmienić sposób leczenia mięsaków narządu ruchu, także u najmłodszych pacjentów, oferując skoordynowaną diagnostykę, terapię i opiekę opartą na najwyższych kompetencjach klinicznych i naukowych.

Instytut Matki i Dziecka – Klinika Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży, Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – PIB oraz Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny im. prof. Adama Grucy CMKP podpisały umowę o współpracy, która wyznacza nowy kierunek w leczeniu mięsaków narządu ruchu. Porozumienie obejmuje zarówno dzieci, jak i dorosłych pacjentów, w tym najmłodszych z pierwotnymi nowotworami kości.

Celem partnerstwa jest zapewnienie pacjentom skoordynowanego leczenia w ośrodkach o najwyższych kompetencjach klinicznych oraz połączenie wiedzy, doświadczenia i potencjału badawczego trzech wiodących instytucji.

Współpraca ma umożliwić szybszą diagnostykę, kompleksowe leczenie od noworodka po seniora, rozwój badań naukowych i klinicznych oraz kształcenie kadr medycznych. Umowa wzmacnia także pozycję Polski w międzynarodowych sieciach eksperckich i tworzy solidne podstawy do rozwoju nowoczesnych standardów leczenia mięsaków.

Znaczenie tej inicjatywy podkreślił wiceminister zdrowia Tomasz Maciejewski, wskazując, że „mały pacjent wymaga nie tylko nowoczesnego leczenia, ale skoordynowanej współpracy najlepszych zespołów”.

Mięsak to nowotwór złośliwy wywodzący się głównie z tkanki łącznej i mięśniowej. Wyróżnia się mięsaki tkanek miękkich, rozwijające się między innymi w mięśniach, powięziach czy tkance tłuszczowej, oraz mięsaki kości. Większość z nich charakteryzuje się agresywnym przebiegiem i dynamicznym rozwojem.

U dzieci i młodzieży mięsaki stanowią około 16 procent wszystkich chorób nowotworowych. W Polsce każdego roku rozpoznaje się je u 160–200 małoletnich pacjentów. Mięsaki tkanek miękkich odpowiadają za około 5–8 procent nowotworów złośliwych u dzieci i najczęściej diagnozowane są między 2. a 6. rokiem życia oraz w wieku 15–19 lat. Mięsaki kości stanowią około 7 procent nowotworów wieku rozwojowego, ze szczytem zachorowań w okresie dojrzewania, choć mogą występować także u młodszych dzieci, a nawet niemowląt.

Wczesne stadium mięsaka rzadko daje jednoznaczne symptomy. Najczęściej pojawia się narastający ból kończyny, często bez uchwytnej przyczyny, nasilający się nocą i nieustępujący po lekach przeciwbólowych. U części pacjentów obserwuje się utykanie, nocne pobudki czy niewyjaśnioną gorączkę.

Profesor Anna Raciborska, kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka, wyjaśnia, że „najczęstszym objawem mięsaka jest guz lub wybrzuszenie w tkankach miękkich czy kościach, niekiedy mylone z krwiakiem, naczyniakiem lub obrzękiem”. Jak podkreśla specjalistka, zazwyczaj towarzyszy temu „ból stały lub nasilający się w nocy, który nie musi być związany z aktywnością fizyczną”.

W bardziej zaawansowanym stadium choroby mogą pojawić się osłabienie, zmęczenie, utrata masy ciała oraz gorączka z podwyższonymi parametrami stanu zapalnego. Profesor Raciborska zwraca również uwagę, że w przypadku lokalizacji guza w obrębie klatki piersiowej lub szyjnego odcinka kręgosłupa może dojść do trudności z oddychaniem lub połykaniem na skutek ucisku na narządy wewnętrzne.

Brak charakterystycznych objawów sprawia, że mięsaki u dzieci są często mylone z innymi schorzeniami. Profesor Raciborska zauważa, że „z uwagi na to, że mięsaki nie dają jednoznacznych objawów, lekarze pierwszego kontaktu często diagnozują u dzieci np. zapalenie kości i przepisują leczenie objawowe, w tym antybiotyki”. Dopiero pogorszenie stanu ogólnego dziecka i brak efektów terapii prowadzą do wykonania badań obrazowych.

Najczęściej pierwszym krokiem diagnostycznym jest RTG lub USG, które pozwalają ocenić, czy w kości lub tkankach miękkich zachodzą niepokojące zmiany. W dalszym etapie wykonuje się rezonans magnetyczny, tomografię komputerową, badania laboratoryjne oraz biopsję, niezbędną do potwierdzenia rozpoznania w badaniu histopatologicznym i molekularnym.

Wyniki leczenia mięsaków rozpoznanych we wczesnym stadium są bardzo dobre, jednak opóźniona diagnoza znacząco pogarsza rokowanie. Profesor Anna Raciborska podkreśla, że „szacuje się, iż u 20 procent dzieci już w momencie rozpoznania stwierdza się chorobę rozsianą”. Jak wyjaśnia, wczesne wykrycie nowotworu ma kluczowe znaczenie, ponieważ zakres i intensywność terapii zależą nie tylko od typu histopatologicznego, ale także od stopnia zaawansowania i innych czynników rokowniczych.

Nie istnieją obecnie badania profilaktyczne pozwalające wykryć mięsaka przed wystąpieniem objawów. Dlatego tak istotna jest czujność rodziców, regularne kontrole lekarskie oraz szybkie reagowanie na niepokojące symptomy.

Terapia mięsaków u dzieci wymaga wielodyscyplinarnego podejścia i zaangażowania zespołu onkologów, chirurgów, radiologów, ortopedów, patomorfologów, radioterapeutów, rehabilitantów i psychologów. Leczenie obejmuje zazwyczaj chemioterapię, radioterapię i operację, a w wybranych przypadkach także immunoterapię lub terapię celowaną.

Profesor Raciborska zaznacza, że „jesteśmy w stanie skutecznie wyleczyć wiele przypadków mięsaków, pod warunkiem że pacjenci trafiają do nas na czas”. Podkreśla jednocześnie, że leczenie powinno odbywać się w wyspecjalizowanych ośrodkach z dużym doświadczeniem, gdzie rocznie leczonych jest co najmniej 25 pacjentów z tym rozpoznaniem. Dla przykładu w Instytucie Matki i Dziecka co roku diagnozuje się i leczy około 75 nowych pacjentów z mięsakami.

Podpisana umowa o współpracy trzech wiodących ośrodków ma realnie przełożyć się na poprawę wyników leczenia i jakości życia pacjentów. Skoordynowana diagnostyka, wspólne konsylia, rozwój badań klinicznych oraz wymiana wiedzy tworzą model opieki odpowiadający na złożoność mięsaków, zwłaszcza u dzieci.

W lipcu, miesiącu świadomości mięsaków u dzieci i młodzieży, inicjatywa ta nabiera szczególnego znaczenia. Pokazuje, że w przypadku nowotworów rzadkich współpraca, doświadczenie i szybka diagnostyka są równie ważne jak nowoczesne metody leczenia, a skoordynowane działania mogą realnie zwiększać szanse najmłodszych pacjentów na powrót do zdrowia.

Źródło: MZ/ZwrotnikRaka/IMiDMH